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一文总结:扩张型心肌病、肥厚型心肌病及限制型心肌病的临床影像学特点-医脉通心内频道

临床上发现心腔增大,可能为扩张型心肌病引起,也可能是限制型心肌病的表现;心肌肥厚有可能是肥厚型心肌病,也有可能为限制型心肌病。那么,三种类型的心肌病各有哪些特征呢?本文围绕典型扩张型心肌病、肥厚型心肌病及限制型心肌病临床影像学的特点进行简要概括。
作者:黄磊
单位:宁波市杭州湾医院心内科
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扩张型心肌病
1. 定义
扩张型心肌病(DCM)是一种异质性心肌病,以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征,是心肌病中最常见的类型,发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。
2. 临床表现
临床表现为进行性充血性心力衰竭、各种心律失常及继发心腔内血栓导致栓塞事件。该病可任意年龄发病,以30-50岁多见,病因不明,可能不是单一疾螳螂捕蛇病,而是一组不同病理所致的心肌病损害的结果。
3. 病理生理
心腔扩大,以左心室或双心室扩大为主,心肌壁普遍变薄,心尖部稍变厚。左心室乳头肌扁平,肉柱星多层交织状,隐窝深陷,常有附壁血栓嵌入。二尖瓣相对关闭不全,冠状动脉多正常。镜下表现为弥漫性心肌细胞萎缩、代偿性心肌细胞肥大和不同程度的间质纤维化。

图1 扩张型心肌病病理切片:A左心室扩张伴壁变薄(星号);B广泛的左室心肌纤维化(箭头);C心肌细胞肥大(黑色箭头),心肌细胞萎缩(蓝色箭头),多形性细胞核(三角箭头),明显间质纤维化(苦味酸-天狼猩红染色)
4. 影像表现
心电图表现:
心电图、动态心电图是常用检查方法.可见多种心电异常(各类期前收缩、心房颤动、传导阻滞及室性心动过速等);此外还有ST-T改变,低电压,R波递增不良,少数可见病理性Q波,多系心肌广泛纤维化所致,但需与心肌梗死相鉴别。

图2 DCM心电图表现为:A左束支传导阻滞;B室性心动过速
超声影像表现:
?心脏扩大:早期左心室扩大,后期各心腔均有扩大,常合并有二尖瓣和三尖瓣反流、肺动脉高压。
?左室壁运动减弱:绝大多数左室壁运动弥漫性减弱、室壁相对变薄、可合并右室壁运动减。
?左室收缩功能下降,左室射血分数(LVEF)<45%,左室短轴缩短率(LVFS)<25%,合并有右室收缩功能下降时,三尖瓣环位移距离(TAPSE)<1.7cm、右室面积变化分数(FACS)<35%。
?其他:左心室腔内可出现血流云雾影或者血栓。

图3 心尖四腔切面:左心明显增大,二尖瓣重度反流

图4 心尖四腔切面:左心扩大,左心室心尖部血栓
CT影像表现:
形态学改变:心腔扩大、心肌壁变薄,收缩期运动减弱。可显示左心室壁血栓。

图5 扩张型心肌病CT表现(左图:左心室长轴切面,左心室扩大,左心室壁均匀变薄;右图:左心室短轴切面,左心室、右心室变大,以左心室明显扩大为主,左心室壁均匀变薄)
显示冠状动脉,CT增强扫描可有冠状动脉粥样硬化及狭窄性病变。还可以观察肺淤血情况。
MRI影像表现:
?形态学异常:左心室扩大,常伴有右心室及双心房扩张,肌壁正常或变薄,左室游离壁肌小梁可增粗、增多。
?室壁运动异常:左心收缩功能减低,可测量左心功能参数神医皇后,包括心室重量、室壁厚度、室壁增厚率、心室容积、射血分数等定量评估扩张型心肌病的严重程度。正常左心室基底部到心尖部收缩期室壁增厚程度逐渐增加,而DCM中左心室壁无正常心肌从心底至心尖增厚的阶梯状改变。右心室常轻度扩张且收缩功能无明显减退,但舒张功能异常,峰值充盈时间延长。右心室充盈受限可能是由于左心室形态及功能改变所致。
?灌注及延迟增强:灌注多无明显异常。延迟增强表现包括:无强化、肌壁间线样强化、小灶性强化、弥漫性强化。

图6 扩张型心肌病MRI表现

图7 心脏短轴位,延迟增强显示(A未见强化,B肌壁间线样强化,C肌壁间多灶性高信号,D肌壁间弥漫性高信号)
肥厚型心肌病
1. 定义
肥厚型心肌病(HCM)是一种以心室肌的异常增厚、舒张功能受损以及心肌纤维化为主要特征的家族多基因遗传性疾病。根据有无左室流出道梗阻分为梗阻型及非梗阻型肥厚型心肌病。
2. 病理生理及临床表现
主要病理改变为心肌细胞异常肥大、变形,心肌纤维排列紊乱及间质纤维化等。多数会有至少5%的心肌受累。
HCM的临床表现复杂多变,可无症状或呈非特异性症状,较为典型的症状是呼吸困难、胸痛、晕跃、起源不明的心律失常等,最为严重的表现为猝死,是年轻人猝死最常见的原因。

图8 肥厚型心肌病心脏标本:可见室间隔、左心室明显增厚

图9 肥厚型心肌病病理切片:A.正常心脏组织切片;B. 肥厚型心肌病患者心脏组织切片显示心肌纤维排列紊乱;C高倍镜下观察心肌纤维排列紊乱;D. 明显的心肌间质纤维化(蓝色)
3. 影像表现
心电图表现:
HCM患者心电图变化出现较早,可先于临床症状,该检查灵敏度高,但特异度欠佳。主要改变包括:
?明显的病理Q波,尤其是下壁导联(II、III、aVF)和侧壁导联(I、aVL或 V4~V6),多数Q波深而窄,时限<0.04 ms,而振幅在0.1~0.5 mV,Q波出现可能与间隔肥厚及左右心室电位不平衡有关。
?R波异常,以胸前导联R波升高的左室高电压表现为主,胸前导联呈现 RV4≥RV5≥RV3的规律变化。
?ST段和T波异常,ST段异常主要是胸导联ST段下斜型或水平型压低,T波异常主要是胸导联T波低平或对称性倒置,以V3、V4、V5、V6导联最明显。心尖肥厚型的胸导联出现巨大倒置T波而无动态变化,倒置的深度呈现TV4≥TV5≥TV3的特点。
?可以发生各种类型的心律失常,室性心律失常最常见,如频繁室性期前收缩,非持续性室性心动过速等;室上性心律失常以房性早搏和心房颤动最常见,房室阻滞比较少见。
?可以出现电轴异常,常常是电轴左偏,与心脏逆钟向转位有关;出现 P波异常常与左房增大有关。

图10 心尖肥厚型心肌病心电图表现:常窦性心律,左心室高低压,I、II、aVL、V3~V6导联有深的倒置T波(V3~V5处>10mm倒置T波)。超声心动图显示心尖肥厚型心肌病
超声影像表现:
?直接征象:左室壁肥厚,室间隔与左室后壁正常厚度平均值为10 mm卡欧斯赛文,超过13 mm为增厚,大于15 mm心肌病的可能性很大。左室壁常呈非对称性肥厚,既室间隔/左室后壁心肌厚度比值> 1.3~1.5,如比值为1则诊断对称性肥厚。肥厚心肌回声增强、不均匀,活动僵硬。

图11 非对称性肥厚型心肌病(左室短轴切面显示:室间隔与左室壁非对称性增厚;室间隔/左室后壁心肌厚度比值>1.3;心肌回声不均匀)

图12 对称性肥厚型心肌病(左室短轴切面显示:室间隔与左室壁呈均匀;对称性增厚)
?间接征象:①左室流出道内径减小,收缩期左室流出道前向血流速度增快,压差大于30mmHg提示存在梗阻;②收缩期二尖瓣前瓣及瓣下腱索突向室间隔(SAM运动);③二尖瓣由于SAM运动可导致关闭不全;④左室心腔内径常变小。
CT影像表现:
?室壁增厚:累及室间隔及其相邻的左心室前、侧壁为常见百忍歌,病变部位心肌肥厚达15mm,常常可达20~30 mm。非对称型肥厚型心肌病通常以室间隔厚度/左心室下壁厚度比值大于1.5为诊断标准,有家族史患者,标准定为1.3。肥厚心肌的收缩功能与心肌厚度呈负相关。
?心腔变形:对称型肥厚型心肌病为心腔对称性缩小,非对称型肥厚型心肌病为“沙钟样”改变,心尖肥厚现为“铲刀样”或“黑桃尖”改变。右心室受累者,室间非对称性凸向右心室。出现右心室流出道狭窄。并可合并室壁瘤,室壁局限性膨出源安达快递,呈矛盾运动。

图13 肥厚型心肌病CT表现(左图:横断位,显示左心室心尖部肥厚卡卓藏刀,左室腔呈尖端指向心尖,呈“黑桃尖”改变;右图:长轴位,显示左心室中间部心肌肥厚,心腔呈“沙钟样”改变,心尖室壁瘤形成)
?乔丽娅 CT还可以评价冠状动脉病变情况;此外,显示心肌桥也具有明显优势,后天严重的心肌肥厚可使本已存在但不明显的心肌桥程度加重,导致获得性心肌桥形成。
MRI影像表现:
?无视野限制,特别对于特殊类型HCM(心尖部、后室间隔、前侧壁)。可准确显示肥厚部位、范围及程度。肥厚部位心肌可出现缺血,灌注减低,延迟增强可显示肥厚节段班片状心肌延迟强化。延迟强化的范围与肥厚型心肌病的严重程度呈正相关。
卡车烂漫旅?心肌收缩功能减低。MRI 电影可观察肥厚心肌收缩期增厚率减低,舒张期顺应性减低、左心室流出道的异常高速血流信号及二尖瓣反流。
?鉴别梗阻和非梗阻性肥厚型心肌病 应用电影序列(血流序列)可测定狭窄处最大流速不羁夜 ,并推算出相应的压力阶差,当压力阶差≥20 mmHg,则考虑为梗阻性肥厚型心肌病。

图14 肥厚型心肌病MRI表现
限制型心肌病
1. 定义
限制型心肌病(RCM)是心肌间质纤维增生所致心肌僵硬度升高,导致限制性舒张功能障碍,以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量减少,最终导致心力衰竭的心肌病。依据受累心室分为3种亚型:右心室型、左心室型和双心室型。右心室受累型最常见同治重宝。
2. 病理生理
病理上表现为心室心内膜纤维化,尤以心尖部明显,心内膜增厚2~3 mm,表面可附有血栓,心室腔狭窄,或累及腱索和乳头肌致使二尖瓣或三尖瓣关闭不全,双心室大小正常或容积缩小,双心房扩大。
3. 临床表现
临床表现与受累心室相关,病变累及右心室而出现体循环淤血,如中心静脉压增高、腹水、肝大、颈静脉怒张;若病变累及左心室时出现左心功能衰竭,表现为呼吸困难、咯血及肺底细湿啰音等;病变累及双侧心室时,左右心室受累的症状并存,但以右室受累的症状为主。
4. 影像表现
心电图表现:
限制型心肌病心电图表现为:P波常高、宽并有切迹;QRS波可增宽,可呈低电压;ST段 和T波改变常见;可出现窦性心动过速、心房扑动、心房颤动和束支传导阻滞等心律失常。

图15 限制型心肌病心电图表现:QRS波增宽,呈右束支阻滞,肢体导联呈低电压;ST- T改变。证实为淀粉样变性心肌病。
超声影像表现:
?直接征象:①心内膜增厚、回声增强,以心尖部明显剑谍,心尖部可由僵硬异常回声占据导致闭塞。心室腔收缩期及舒张期变化不明显。②双侧心房明显扩大,心室腔变形,前后左右径变小。③室壁增厚,心肌内可见密集强回声光点。
?间接征象:①彩色多普勒:舒张中晚期低速二、三尖瓣可出现反流。②频谱多普勒:二尖瓣E峰高尖,减速时间缩短DT≤150 ms。A峰减低,E/A大于2.0。等容舒张期≤60 ms。肺静脉频谱D波增高,S波降低,AR增高>0.35 m/s。③组织多普勒:各时相心肌运动幅度减低许爱周 ,舒张期早期峰速与收缩期峰速比值VE/NS<1.3,舒张早期峰速与舒张期晚峰速比值VE/NA<1。

图16 限制型心肌病超声心动图表现:a,四腔心切面显示双房扩大,心室大小正常;b,二尖瓣舒张期频谱多普勒显示E峰高尖,A峰减低,E/A>2.0
CT与MRI影像表现:
心腔肌壁形态、并发房室瓣关闭不全和心脏运动功能变化:
?右心室型:右室流入道缩短、变形,异装癖吧心尖部闭塞或圆隆,流出道扩张。室壁普遍增厚,以心内膜增厚为主,舒张末期右室室壁厚度甚至超过左心室室壁厚度,心内膜面凹凸不平。右心房明显扩大,上、下腔静脉亦明显扩张。MRI电影示三尖瓣反流及右心室室壁运动幅度明显减低曲比阿卓。SE序列上常可观察到心包积液和(或)胸腔积液。
?左心室型:左心室室壁增厚,以心内膜增厚为主。左心室变形,心尖圆钝,心内膜表面凹凸不平,可有钙化的极低信号影。左心房明显扩大,主肺动脉扩张,内径大于升主动脉。MRI电影上,可见二尖瓣反流。
?双心室型:可有上述两型的征象,一般右心室征象更明显唐子宜。

图17 限制型心肌病CT表现(左图:横断位,舒张期,显示右心室心尖部心内膜增厚伴钙化,流入道缩短、变性包装的学问,右室舒张受限,右心房高度增大;右图:横断位,收缩期,对比舒张期图可发现右心功能不全)

图18 限制型心肌病MRI表现:四腔心显示,左、右室心尖部闭塞(箭头),室壁普遍增厚超级掌柜,以心内膜增厚为主,心内膜面凹凸不平。房、室间隔凸向左心室侧,右心房明显扩大,左心房扩大,同时伴少量心包积液(*)
表 扩张型心肌病、肥厚型心肌病及限制型心肌病的比较



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